Nora Bär
LA NACION
Hace un año y medio, el senador norteamericano Pete Domenici anunció que le sería imposible buscar una séptima reelección. Esto no tendría nada de particular si no fuera porque la razón de su retiro fue una enfermedad degenerativa llamada demencia frontotemporal (DFT)... y que no había impedido que lo votaran.
El diagnóstico de este raro trastorno caracterizado por cambios en la conducta de los pacientes que muchas veces sólo detectan los familiares y que, a diferencia de la enfermedad de Alzheimer, padecen personas que están en plena actividad es un verdadero desafío aun para médicos experimentados.
"Cuando sometemos a estos pacientes a las pruebas tradicionales de memoria, de lenguaje y de funciones espaciales, rinden bien -explica el doctor Facundo Manes, director del Instituto de Neurología Cognitiva (Ineco) y del Instituto de Neurociencias de la Fundación Favaloro-. Por otro lado, frecuentemente no se reconoce en los estudios de imágenes la atrofia en los lóbulos frontales que acompaña a este trastorno, o se confunde el cuadro con un problema psiquiátrico. Todo esto hace que se trate de una enfermedad que se diagnostica tarde."
Ahora, tras cinco años de estudios, Manes y su equipo lograron desarrollar una batería de pruebas más sutil y precisa para capturar los déficits sociales y ejecutivos característicos de este problema, lo que permite una detección precoz de los pacientes. El trabajo acaba de publicarse en la que se considera la revista número uno de la neurología, Brain.
La demencia frontotemporal es una enfermedad neurológica que afecta las regiones frontales y temporales del cerebro, responsables de nuestra conducta. Se caracteriza por desinhibición (comportarse inapropiadamente y de forma impulsiva) o apatía (falta de interés), pérdida de empatía (disminución de la respuesta a necesidades o sentimientos de los otros), cambios en los patrones de alimentación (en algunos pacientes, preferencia por los hidratos de carbono) y déficits en la toma de decisiones con preservación de la memoria y la habilidades visuoespaciales. En etapas avanzadas, la resonancia magnética revela atrofia de los lóbulos temporales del cerebro.
"La progresión conduce a una disminución en el juicio social y financiero -afirma la licenciada Teresa Torralva, jefa de Neuropsicología de Ineco y del Instituto de Neurociencias, y primera autora del trabajo, que también firman María Roca y Ezequiel Gleichgerrch-. Los pacientes presentan poca o ninguna preocupación por sus actos, pero tienen preservadas habilidades cognitivas como el lenguaje, la memoria, la atención, la orientación y el coeficiente intelectual."
Para posibilitar la detección temprana de este problema, los científicos diseñaron una batería de tests y los compararon con los que se utilizan habitualmente.
Trabajaron en 30 pacientes con atrofia frontal y diagnóstico de demencia frontotemporal (una mitad con más daño cognitivo que la otra) y los compararon con un grupo de control. "Nos interesaban particularmente los que mostraban menor daño cognitivo, porque queríamos que las pruebas nos permitieran identificar en personas aparentemente sanas las primeras señales de la enfermedad", cuenta la especialista.
El trabajo final incluye una serie de pruebas que insumen aproximadamente una hora.
En una de ellas (que evalúa la "teoría de la mente"; es decir, la habilidad para atribuir a otras personas estados mentales propios y a partir de ellos predecir su comportamiento) se le presentan al paciente distintas fotografías de ojos y se le pide que conteste si están contentos o tristes, preocupados o distraídos.
En otra, llamada faux pas (?paso en falso´, en francés, equivalente a nuestra "metida de pata"), se le cuentan historias con diferentes tipos de errores para que los identifiquen. "Por ejemplo, se les dice que María compró un departamento y puso cortinas nuevas. Un amigo la va a visitar y le dice: «¡Qué lindo tu departamento! Lástima las cortinas, ojalá las cambies» -cuenta Torralva-. La persona con DFT no reconoce que hay algo raro."
La prueba de "toma de decisiones" consiste en presentarle tests computarizados en los que tendrá que seleccionar entre cuatro mazos de cartas. "Dos le permiten ganar poco dinero por vez, pero a la larga termina ganando -detalla la especialista-; en cambio, los otros dos son riesgosos, lo hacen ganar mucho dinero en una jugada, pero termina perdiendo. Estos pacientes siempre eligen los riesgosos; no les importa perder."
Y luego está el "test del hotel", en el que se les pide que hagan cinco tareas típicas de un conserje (como buscar errores ortográficos en un folleto u ordenar una lista de invitados por orden alfabético) en quince minutos. "Pero como el tiempo no alcanza, tienen que hacer lo más que puedan de cada una de ellas, lo que requiere una organización", concluye Torralva.
Por su sencillez y utilidad, el estudio argentino ya está teniendo repercusión internacional. El doctor Bradley Boeve, consultor del Departamento de Neurología de la Mayo Clinic, calificó el trabajo de "sobresaliente" y Susan Dickinson, directora ejecutiva de la Asociación para las Demencias Frontotemporales de los Estados Unidos, dijo en un correo electrónico que "el estudio de Manes y su grupo es un paso importante" en la comprensión de esta rara dolencia.
"La demencia frontotemporal es una enfermedad cruel que ocurre en edades relativamente tempranas, cuando el paciente está en la cumbre de su carrera o tiene niños pequeños -dice Dickinson-, y no puede ser diagnosticada con certeza."
"Hasta ahora, dependíamos del relato de los familiares o de pruebas que en muchos casos daban normal -dice Manes-. Ese fue el detonante que nos llevó a intentar hacerlo mejor. Esta batería de tests es un elemento fundamental para el diagnóstico."
Hace un año y medio, el senador norteamericano Pete Domenici anunció que le sería imposible buscar una séptima reelección. Esto no tendría nada de particular si no fuera porque la razón de su retiro fue una enfermedad degenerativa llamada demencia frontotemporal (DFT)... y que no había impedido que lo votaran.
El diagnóstico de este raro trastorno caracterizado por cambios en la conducta de los pacientes que muchas veces sólo detectan los familiares y que, a diferencia de la enfermedad de Alzheimer, padecen personas que están en plena actividad es un verdadero desafío aun para médicos experimentados.
"Cuando sometemos a estos pacientes a las pruebas tradicionales de memoria, de lenguaje y de funciones espaciales, rinden bien -explica el doctor Facundo Manes, director del Instituto de Neurología Cognitiva (Ineco) y del Instituto de Neurociencias de la Fundación Favaloro-. Por otro lado, frecuentemente no se reconoce en los estudios de imágenes la atrofia en los lóbulos frontales que acompaña a este trastorno, o se confunde el cuadro con un problema psiquiátrico. Todo esto hace que se trate de una enfermedad que se diagnostica tarde."
Ahora, tras cinco años de estudios, Manes y su equipo lograron desarrollar una batería de pruebas más sutil y precisa para capturar los déficits sociales y ejecutivos característicos de este problema, lo que permite una detección precoz de los pacientes. El trabajo acaba de publicarse en la que se considera la revista número uno de la neurología, Brain.
La demencia frontotemporal es una enfermedad neurológica que afecta las regiones frontales y temporales del cerebro, responsables de nuestra conducta. Se caracteriza por desinhibición (comportarse inapropiadamente y de forma impulsiva) o apatía (falta de interés), pérdida de empatía (disminución de la respuesta a necesidades o sentimientos de los otros), cambios en los patrones de alimentación (en algunos pacientes, preferencia por los hidratos de carbono) y déficits en la toma de decisiones con preservación de la memoria y la habilidades visuoespaciales. En etapas avanzadas, la resonancia magnética revela atrofia de los lóbulos temporales del cerebro.
"La progresión conduce a una disminución en el juicio social y financiero -afirma la licenciada Teresa Torralva, jefa de Neuropsicología de Ineco y del Instituto de Neurociencias, y primera autora del trabajo, que también firman María Roca y Ezequiel Gleichgerrch-. Los pacientes presentan poca o ninguna preocupación por sus actos, pero tienen preservadas habilidades cognitivas como el lenguaje, la memoria, la atención, la orientación y el coeficiente intelectual."
Para posibilitar la detección temprana de este problema, los científicos diseñaron una batería de tests y los compararon con los que se utilizan habitualmente.
Trabajaron en 30 pacientes con atrofia frontal y diagnóstico de demencia frontotemporal (una mitad con más daño cognitivo que la otra) y los compararon con un grupo de control. "Nos interesaban particularmente los que mostraban menor daño cognitivo, porque queríamos que las pruebas nos permitieran identificar en personas aparentemente sanas las primeras señales de la enfermedad", cuenta la especialista.
El trabajo final incluye una serie de pruebas que insumen aproximadamente una hora.
En una de ellas (que evalúa la "teoría de la mente"; es decir, la habilidad para atribuir a otras personas estados mentales propios y a partir de ellos predecir su comportamiento) se le presentan al paciente distintas fotografías de ojos y se le pide que conteste si están contentos o tristes, preocupados o distraídos.
En otra, llamada faux pas (?paso en falso´, en francés, equivalente a nuestra "metida de pata"), se le cuentan historias con diferentes tipos de errores para que los identifiquen. "Por ejemplo, se les dice que María compró un departamento y puso cortinas nuevas. Un amigo la va a visitar y le dice: «¡Qué lindo tu departamento! Lástima las cortinas, ojalá las cambies» -cuenta Torralva-. La persona con DFT no reconoce que hay algo raro."
La prueba de "toma de decisiones" consiste en presentarle tests computarizados en los que tendrá que seleccionar entre cuatro mazos de cartas. "Dos le permiten ganar poco dinero por vez, pero a la larga termina ganando -detalla la especialista-; en cambio, los otros dos son riesgosos, lo hacen ganar mucho dinero en una jugada, pero termina perdiendo. Estos pacientes siempre eligen los riesgosos; no les importa perder."
Y luego está el "test del hotel", en el que se les pide que hagan cinco tareas típicas de un conserje (como buscar errores ortográficos en un folleto u ordenar una lista de invitados por orden alfabético) en quince minutos. "Pero como el tiempo no alcanza, tienen que hacer lo más que puedan de cada una de ellas, lo que requiere una organización", concluye Torralva.
Por su sencillez y utilidad, el estudio argentino ya está teniendo repercusión internacional. El doctor Bradley Boeve, consultor del Departamento de Neurología de la Mayo Clinic, calificó el trabajo de "sobresaliente" y Susan Dickinson, directora ejecutiva de la Asociación para las Demencias Frontotemporales de los Estados Unidos, dijo en un correo electrónico que "el estudio de Manes y su grupo es un paso importante" en la comprensión de esta rara dolencia.
"La demencia frontotemporal es una enfermedad cruel que ocurre en edades relativamente tempranas, cuando el paciente está en la cumbre de su carrera o tiene niños pequeños -dice Dickinson-, y no puede ser diagnosticada con certeza."
"Hasta ahora, dependíamos del relato de los familiares o de pruebas que en muchos casos daban normal -dice Manes-. Ese fue el detonante que nos llevó a intentar hacerlo mejor. Esta batería de tests es un elemento fundamental para el diagnóstico."
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