Niños fuertes con una piel muy frágil

Se llama Marc y tiene poco más de un año. Sonríe, juega y curiosea como cualquier niño de su edad, aunque siempre con un poco más de cuidado, ya que su piel es extremadamente sensible. Tiene una enfermedad rara que sufren alrededor de 1.000 personas en España y se manifiesta durante los primeros meses de vida. Se llama epidermólisis bullosa, más conocida como 'piel de mariposa'.
"Cuando nació, tenía la piel de los pies al rojo vivo, como si estuviera quemada. Después, esta especie de heridas se fueron extendiendo por los brazos y las piernas, sobre todo por las manos, los codos y las rodillas", explica Obdulia, la madre del niño. "Le ponemos vendas para tapar y proteger estas lesiones, ya que cualquier tipo de fricción (una abrazo o el roce de la ropa) provoca ampollas que hay que explotar cuanto antes para evitar que se extiendan". Como ella misma señala, las curas son muy importantes. "Cada dos días hay que retirarle todo el vendaje con mucho cuidado, curarle las heridas, controlar las posibles infecciones y volver a vendar".
Estas curas se han convertido en una rutina familiar. "Como aún es muy pequeño y no entiende qué le ocurre, se mueve mucho, sobre todo si le duele. Necesitamos ser cuatro personas para sujetarlo y hacerle el mínimo daño posible. Mis padres y mis suegros nos ayudan mucho".
Hay más de 30 tipos de epidermólisis bullosa y la que tiene Marc es una de las más graves (distrófica recesiva). Afecta a las capas más profundas de la piel en forma de ampollas, úlceras y heridas. Cuando éstas cicatrizan, van originando retracciones en las articulaciones, llegando incluso a dificultar el movimiento. "Es muy espectacular porque los niños van muy vendados", añade Obdulia. "Con el día a día, te vas acostumbrando a las caras de espanto que la gente pone cuando estamos en la calle".
Próximo reto: la guardería
En Palma de Mallorca, donde vive el pequeño con su familia, sólo hay cinco niños afectados por esta enfermedad. Uno de ellos, Carlos, tiene tres años y ya va a la guardería. "El año que viene llevaremos a Marc a esta misma escuela, donde sé, por la experiencia de Carlos, que hay personas de apoyo que les vigilan y les curan [...]. Tenemos que intentar hacer una vida normal y Marc tiene que 'espabilar' y relacionarse con otros niños".
Una guardería y un hermano. También "nos recomiendan tener otro hijo. Marc es el primero y otro bebé ayudaría a no tenerle tan protegido. Pero nos da miedo". Lluis y Obdulia son portadores de la epidermólisis bullosa. "Nos dijeron que siendo los dos portadores, existía un 25% de probabilidades de tener otro hijo afectado".
Aunque "procuramos no sobreprotegerle, ahora que empieza a andar intentamos darle recursos para evitar que se caiga y se haga daño [...] Es muy curioso porque siendo tan pequeñito, parece que, incluso jugando, va con cautela".
Teniendo en cuenta que "esta enfermedad no tiene cura, hay que procurar que Marc esté lo mejor posible. Ahora, nuestro próximo reto es comprarle un bañador de licra y meterle en la piscina y en el mar, para que disfrute del verano".
Precisamente porque la enfermedad es muy desconocida y aún no tiene tratamiento, Lluis y Obdulia se implican de lleno en la organización de eventos con el objetivo de recaudar dinero para la investigación y ayudar al resto de los afectados de la Asociación piel de mariposa Debra.
Como los dos son músicos y profesores en una escuela de música de Palma de Mallorca, acaban de celebrar un concierto benéfico en el que no les ha sobrado ni una entrada. Con el mismo propósito, a lo largo de este año, otros padres, con la ayuda de la asociación, han organizado más eventos, como torneos de golf o circuitos de karting.
Gracias a estas acciones y la apertura de tiendas benéficas, "podemos poner en marcha proyectos como los hogares respiro, pensados para pasar unos días de vacaciones en la playa con el apoyo de enfermeras que realicen las curas a los pequeños y los padres también puedan descansar", según indican fuentes de Debra.
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